Eine neue Studie zeigt, dass ALS-Motorneuronen aufgrund hoher metabolischer Belastung und überforderter Proteinreinigungssysteme degenerieren. A new study shows ALS motor neurons degenerate due to high metabolic stress and overwhelmed protein cleanup systems.

Eine neue Studie, die am 27. Oktober 2025 veröffentlicht wurde, zeigt, dass große motorische Neuronen in ALS aufgrund hoher metabolischer Anforderungen und konstanter Protein- und Organellaufreinigung chronischen inneren Stress ausgesetzt sind, wobei sie stark auf die Autophagie und die entfaltete Proteinantwort angewiesen sind. A new study published on October 27, 2025, reveals that large motor neurons in ALS face chronic internal stress due to high metabolic demands and constant protein and organelle cleanup, relying heavily on autophagy and the unfolded protein response. Der Verlust von TDP-43, verbunden mit den meisten ALS-Fällen, unterstützt zunächst die Neuronenfunktion, überwältigt diese Schutzsysteme aber schließlich. The loss of TDP-43, linked to most ALS cases, initially supports neuron function but eventually overwhelms these protective systems. Anhand von Zebrafischmodellen fanden Forscher diese intrinsische Belastung, die durch Zellgröße und Energiebedarf angetrieben wird, macht motorische Neuronen einzigartig verletzlich und erklärt ihre selektive Degeneration. Using zebrafish models, researchers found this intrinsic burden, driven by cell size and energy needs, makes motor neurons uniquely vulnerable, explaining their selective degeneration. Die Ergebnisse deuten darauf hin, den zellulären Abbaudruck als mögliche Behandlungsstrategie zu reduzieren. The findings point to reducing cellular degradation pressure as a potential treatment strategy.